近日，湘雅常德医院产科上演了一场惊心动魄的“生命接力”。在产科、内分泌科、临床营养科、麻醉手术部、新生儿科等多学科专家团队的精心护航下，一位患有罕见糖原累积病的高危孕产妇韩女士，在孕35周时成功接受剖宫产手术，母女平安。这不仅是一次成功的分娩，更是对医院复杂危重妊娠管理能力的一次严峻考验。

罕见病遇上怀孕：一场“走钢丝”的旅程

     韩女士今年34岁，因“孕32周，下腹坠胀10天”入院。她身高仅148厘米，孕前体重仅32公斤，身体基础条件较差。更棘手的是，她患有糖原累积病——这是一种先天性遗传代谢病，患者体内无法正常代谢糖原，极易出现严重低血糖、乳酸酸中毒、高脂血症，并常伴有肝肾功能损害。

     怀孕本身会引起身体代谢的适应性变化，增加身体负担，对普通孕妇已是挑战，对这位瘦小的糖原累积病患者而言，更是“雪上加霜”。自确诊怀孕以来，全家人都异常激动，满怀期待迎接新生命的到来，韩女士也始终坚守着成为母亲的梦想。医护人员深感责任重大，竭尽全力为她提供专业、特殊的妊娠管理方案。整个孕期，韩女士都在严密监测和精心呵护下度过。从孕早期的保胎安胎，到孕中晚期对肝肾功能、血脂水平的严密监控，每一步都如履薄冰。关关难过，关关过。随着孕周增加，韩女士的病情开始出现波动：出现严重的高脂血症，血脂急剧升高，甘油三酯高达30.99mmol/L，是正常值的近20倍，总胆固醇也高达11.23mmol/L，同时伴有不稳定的低血糖及肌酐升高，提示肾功能受损。此外，还出现了先兆早产的迹象，宫颈管消退100%，不规律宫缩频繁。

     “继续妊娠，母亲可能出现肝功能衰竭、重症胰腺炎甚至生命危险；过早终止妊娠，胎儿又面临早产风险。”湘雅常德医院产科团队面临两难抉择。

MDT多学科护航：每一步都如“精密计算”

     面对这一极为罕见的妊娠合并症，医院迅速启动危重孕产妇救治预案。由产科牵头，联合内分泌科、麻醉手术部、新生儿科、重症医学科（ICU）等组成多学科诊疗（MDT）团队，为韩女士制定了“个体化、分阶段”的治疗方案。

     精细调控代谢：内分泌科专家密切监测血糖，调整左甲状腺素钠片剂量，稳定甲状腺功能；针对极高血脂，通过饮食控制和药物干预，努力维持内环境稳定，为胎儿争取更多的宫内生长时间。全力预防早产：产科团队在严密监护下，完成了促胎肺成熟治疗，为早产宝宝的呼吸系统加上“双保险”。手术时机抉择：孕35周时，韩女士出现肾功能受损迹象，血脂进行性升高，继续保胎可能导致病情急转直下。MDT团队果断决策：“适时终止妊娠，确保母婴平安！”精准麻醉与手术：考虑到韩女士身材矮小（均小骨盆）及代谢性疾病特点，麻醉手术部制定了周密的椎管内麻醉方案。3月18日，由产科副主任医师李丽梅主刀，在全方位生命体征监护下，顺利实施子宫下段剖宫产术，娩出一体重2550克的女婴。新生儿科“无缝衔接”：宝宝娩出后，早已等候在旁的新生儿科团队立即进行专业评估与护理，确保“珍贵儿”安全过渡。

从“高危”到“平安”：医学的温度与力量

     手术过程顺利，母女平安。术后，在产科护理团队的精心照料下，韩女士的血糖、血脂逐步趋于稳定，肾功能指标好转，伤口愈合良好。宝宝在新生儿科观察后，生命体征平稳，顺利回到妈妈身边。全家人望着宝宝粉嫩的脸蛋，露出了灿烂、幸福的笑容。“整个孕期都像在走钢丝，是这里的医生给了我信心。”韩女士和家人激动地表示，“她们不仅治我的病，更懂我的‘怕’。”

     此次成功救治，再次彰显了湘雅常德医院的综合实力。面对罕见病与高危妊娠的双重挑战，多学科协作（MDT）模式能够最大程度整合医疗资源，为患者制定最优方案，让“不可能”变为“可能”。产科主任张菲主任医师提醒：糖原累积病是一种罕见性遗传代谢性疾病，妊娠风险极高，母儿并发症多。孕前、孕期、分娩期及产后需多学科团队协作进行全程管理，选择合适的终止妊娠时机，才能最大程度保障母婴安全，获得良好妊娠结局。